1).일차성(특발성)신증후군: 소아 연령에서 발생하는 신증후군의 약 90%를 차지하며 이중 미세변화형이 85%정도로 가장 많습니다.

2).이차성 신증후군: 소아 신증후군의 10%를 차지하며 전신 질환이나 감염, 약물 등에 의해서 초래됩니다. 소아에서는 대부분이 일차성이므로 여기서는 일차성 신증후군에 대해서 주로 설명하겠습니다.

아직 정확한 원인은 알려지지는 않으나 면역기전에 의해 야기되는 것으로 생각되고 특히 T 림프구 세포의 기능 이상으로 혈관투과성을 증가시키는 물질이 분비되어 사구체 기저 막의 단백질에 대한 투과성이 현저하게 증가되어 단백뇨가 일어나는 것으로 생각됩니다.

1).미세변화형: 광학현미경상 및 면역현미경상 특별한 소견이 없으나 전자현미경상 세포족돌기의 소실이 광범위하게 관찰됩니다. 이 경우에 약 95%가 스테로이드 치료에 반응합니다.

2).국소성 분절성 사구체 경화증: 일부 사구체에서 분절성 경화를 보이고 메산지움 세포의 증식이 동반되기도 합니다. 환아의 약 20%에서만 스테로이드 등의 면역억제제에 반응합니다.

3).메산지움 증식성 사구체 신염: 메산지움 세포와 기질의 증식이 보이며 약간의 면역글로부린의 침착이 보이기도 합니다. 환아의 절반정도에서 스테로이드 치료에 반응을 합니다.

남아에서 여아에 비해 약 2배 많고 2-6세 연령에서 가장 많이 발생합니다. 처음 발병시나 재발시에 상기도 감염이 선행되는 경우가 많습니다. 전신 부종이 주 증상인데 처음에는 대개 눈 주위의 부종으로 시작되어 점점 전신으로 진행되고, 음낭 부종이 현저히 나타나기도 합니다. 이외에도 식욕부진, 복통, 설사 등이 흔히 동반됩니다.

신증후군은 부종이 있는 환아의 소변에 다량의 단백뇨가 있으면 진단됩니다. 단백뇨가 있는 소변은 거품이 있고 알부스틱으로 검사하면 3+ 내지 4+의 단백뇨를 보입니다. 현미경적 혈뇨는 있을 수 있으나 육안적 혈뇨는 대부분의 경우에서 관찰할 수 없습니다. 혈청검사상 혈청 알부민의 현저한 감소와 혈청 지질의 상승을 보입니다.

대부분의 소아 신증후군은 스테로이드 요법에 반응이 좋은 미세변화형이므로 신생검을 하지 않지만 환아의 나이가 많거나 혈뇨, 고혈압, 신기능 저하, 혈청 C3감소, B형 간염 항원 양성 등 미세변화형이 아니라고 생각되는 소견이 있으면 먼저 신생검을 시행하기도 합니다.

1).감염: 가장 중요한 합병증으로 재발시 세균 감염에 대한 감수성이 증가되어 발생합니다. 일차성 복막염이 가장 흔하고 이외에도 폐혈증, 폐렴, 봉소염, 요로 감염 등이 잘 발생하는데 폐렴구균이 가장 흔한 원인균입니다. 스테로이드를 쓰는 경우 증상이 뚜렷하지 않을 수 있으므로 특히 장기간 스테로이드를 사용하고 있는 신증후군 환아에서는 항상 감염의 가능성을 항상 염두에 두고 있어야 된다. 또한 단백뇨가 소실되어 신증후군이 관해 상태가 되면 폐렴구균 백신을 맞아야 됩니다.

2).혈전증: 신증후군 환아에서는 동맥이나 정맥에서 혈전이 생길 위험성이 높습니다.

3).급성 저혈량 위기: 수분이 급속하게 혈관내에서 간질로 이동하므로 혈장량이 감소되어 손발이 차고 맥박 수가 증가하고 구역, 구토, 복통 등이 나타납니다. 따라서 부종을 감소시키기 위해 무분별한 이뇨제 사용은 삼가고 이러한 증상이 있으면 20% 알부민을 투여해야 됩니다.

신증후군의 치료로는 일반 요법과 단백뇨 감소를 위한 면역억제 요법을 시행합니다.

1).일반 요법
(가).부종이 있을 때는 나트륨의 섭취를 1일 2 g 이하로 제한하고 부종이 심한 경우에는 수분섭취도 제한해야 됩니다. 단백질은 통상의 양을 섭취하면 되는데 단백 섭취의 증가는 별 도움이 되지 않습니다. 부종이 심한 경우를 제외하고는 활동을 제한할 필요는 없고 정상아이들과 같이 활동하도록 합니다.

(나).이뇨제 사용: 중등도의 부종이 있는 경우에 경구용 이뇨제를 경구로 사용하여 부종을 감소시킬 수 있습니다.
그러나 부종이 심하고 혈장량의 감소가 현저하면 20%의 알부민을 정맥주사 합니다.

2).면역억제제
(가).스테로이드: 검사상 미세변화형 신증후군이라고 생각되면 합성 부신피질 호르몬인 프레드니솔론을 체표면적당(m2).1일 60 mg(최대량 80 mg).또는 체중당(kg).2 mg을 경구로 투여합니다. 약물에 반응이 있는 경우에는 약 1주 후부터 소변량이 증가하고 2주 정도가 되면 단백뇨가 소실되는데 처음 치료시에는 4-8주간 매일 스테로이드를 투여합니다. 이와 같은 치료로 단백뇨가 소실되면 약물의 부작용을 최소화하고 재발을 예방하기 위해 1개월 동안 격일로 스테로이드를 더 투여하고 서서히 감량하여 끊습니다.그러나 처음 4주간 매일 분복하여 경구로 스테로이드를 투여한 후에도 단백뇨가 지속되는 경우를 스테로이드 저항성이라 하고 이때는 신생검이 필요합니다. 스테로이드는 쿠싱증후군, 비만, 다모증, 성장장애, 고혈압, 당뇨, 골다공증, 백내장, 감염 등과 같은 여러 합병증을 초래할 수 있습니다.

(나).다른 면역억제제: 자주 재발하거나 스테로이드의 부작용이 심한 경우 또는 스테로이드 저항성인 경우에는 다른 면역억제제를 사용할 수 있습니다.

대부분 스테로이드에 반응을 하는 미세변화형 신증후군은 자주 재발하나 10대 후반이 되면 많은 경우에 재발 없이 회복되고 신기능이 정상으로 유지됩니다. 그러나 국소성 분절성 사구체 경화증의 경우에는 스테로이드 저항성을 보이는 경우가 흔하고 만성 신부전으로 진행되는 경우가 많아 결국 투석이나 신이식이 필요합니다.